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摘要：头颈部孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于少见疾病。既往诊断为头颈部血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）、巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）及眼眶纤维组织细胞瘤（orbital fibrous histiocytoma，OFH）的病变现在都归入SFT谱系。为更好理解头颈部SFT的临床病理特征，我们进行了88例样本的多中心研究。结果发现无性别偏好（F:M为1.2），中位年龄52岁（范围：15-89岁以上）。鼻腔鼻窦和眼眶是最常见部位（30%和25%），其次是口腔和涎腺（15%和14%）。初步诊断包括HPC（25%）、SFT（67%）和OFH（6%），1例SFT和1例OFH均表现出GCA样形态。回顾性研究发现，SFT常见的组织学形态是经典型（53%）和细胞型（47%）（原HPC样型）；而脂肪瘤分化型（8%）和GCA型（7%）较为少见。局部可表现出细胞核异型性（23%）、上皮样细胞形态（15%）或凝固性坏死（6%）。浸润性生长（49%）和骨侵犯（82%）在可评估病例中普遍存在。随访48例SFT患者（中位随访时间：43个月），19例（40%）复发。其中4例患者带瘤存活，4例死于该病。通过比例风险回归模型分析，肿瘤大小及核分裂数是预后不良因素。3例患者出现肺、腮腺、骨和颅底转移，其中1例出现明显的肉瘤“去分化”。头颈部SFT作为一类疾病，其解剖学和形态学形式多样，仅有极少数病例发生转移或死亡。然而，本病局部高复发率提示其具有潜在的侵袭性，强调早期识别的重要性。
摘要：头颈部孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于少见疾病。既往诊断为头颈部血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）、巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）及眼眶纤维组织细胞瘤（orbital fibrous histiocytoma，OFH）的病变现在都归入SFT谱系。为更好理解头颈部SFT的临床病理特征，我们进行了88例样本的多中心研究。结果发现无性别偏好（F:M为1.2），中位年龄52岁（范围：15-89岁以上）。鼻腔鼻窦和眼眶是最常见部位（30%和25%），其次是口腔和涎腺（15%和14%）。初步诊断包括HPC（25%）、SFT（67%）和OFH（6%），1例SFT和1例OFH均表现出GCA样形态。回顾性研究发现，SFT常见的组织学形态是经典型（53%）和细胞型（47%）（原HPC样型）；而脂肪瘤分化型（8%）和GCA型（7%）较为少见。局部可表现出细胞核异型性（23%）、上皮样细胞形态（15%）或凝固性坏死（6%）。浸润性生长（49%）和骨侵犯（82%）在可评估病例中普遍存在。随访48例SFT患者（中位随访时间：43个月），19例（40%）复发。其中4例患者带瘤存活，4例死于该病。通过比例风险回归模型分析，肿瘤大小及核分裂数是预后不良因素。3例患者出现肺、腮腺、骨和颅底转移，其中1例出现明显的肉瘤“去分化”。头颈部SFT作为一类疾病，其解剖学和形态学形式多样，仅有极少数病例发生转移或死亡。然而，本病局部高复发率提示其具有潜在的侵袭性，强调早期识别的重要性。
关键词：孤立性纤维性肿瘤，血管外皮瘤，眼眶纤维组织细胞瘤，巨细胞血管纤维瘤，STAT6
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