人类乳头状瘤病毒(human papillomavirus,HPV)相关性多表型鼻腔鼻窦癌(human papillomavirus–related multiphenotypic sinonasal carcinoma,HMSC)，最初称为伴腺样囊性癌特征的HPV相关性癌，发生于鼻腔鼻窦，表现出粘膜上皮源性与涎腺型癌(尤其是腺样囊性癌)的特征，并且与高危型HPV相关。由于目前报道的病例数有限，关于此肿瘤的详细临床病理特征尚不清楚。本文展示了49例HMSC，每例均运用免疫组织化学方法检测p16、c-kit及肌上皮标记物(S100、肌动蛋白、调宁蛋白、p63和/或p40)，并且运用RNA原位杂交检测HPV(包括HPV 33亚型及其他高危型)。运用荧光原位杂交方法检测部分病例中的MYB、NFIB与MYBL1基因融合情况。临床随访共收集到49例HMSC病例。其中女性28例(57%)，男性18例(43%)，年龄28~90岁(平均年龄54岁)。具有详细临床分期信息的40例病例中，43%的HMSC具有较高的临床分期(T3或T4)。组织学上，大多表现为基底样实性细胞巢，核分裂象多见，常伴有坏死，并且组织形态及免疫学标记均证实有肌上皮分化。多数病例局灶表现为筛状和/或管状结构，以及少数的导管成分。34例(69%)显示鼻腔鼻窦粘膜表面受累，表现为鳞状上皮显著异型性增生。其他较少见的组织学特征包括浸润性肿瘤内鳞状分化(n=6)、包括伴明显软骨分化(n=3)的肉瘤样转化(n=5)以及显著的上皮-肌上皮癌样生长特征(n=3)。所有病例免疫染色检测p16阳性及RNA原位杂交法检测HPV阳性。33例(67%)表现HPV 33亚型阳性。所有进行MYB、MYBL1或NFIB融合基因检测的病例均为阴性结果。在有随访数据的38例病例中(平均随访时间，42个月)，局部复发14例，转移2例(肺、手指)。无区域淋巴结转移及肿瘤相关死亡事件发生。HMSC是一种比较独特的鼻腔鼻窦肿瘤，特征性地表现出肌上皮分化，常有表面上皮受累，并伴有高危型HPV阳性(尤其是HPV 33亚型)。尽管HMSC常常表现出与腺样囊性癌非常相似的筛状结构，但是本研究通过对较多病例的分析，扩展了对其原有组织学形态的认识，也为该肿瘤的命名变化提供了依据。尽管HMSC通常表现为体积较大且具有破坏性的鼻腔鼻窦肿块，而且呈现高级别的组织学形态，但其却表现出相对惰性的临床生物学行为，区分HMSC与真性腺样囊性癌、鳞状细胞癌及其他具有相似组织学特征的肿瘤有重要意义。
来源：Am J Surg Pathol 2017;41:1690–1701
美国外科病理学杂志中文版2018年第二期摘要No.1
（任华艳 翻译；石怀银 审校）
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