病例信息

女性，29岁，背部丘疹切除标本。

 

常规送检

（背部丘疹）送检带皮组织一块，体积：1.2cmx0.8cmx0.4cm，皮面积：0.8cmx0.4cm，皮肤表面可见一灰黑色区域，面积：0.6cmx0.4cm，略微隆起，高于皮面0.1cm，对剖全埋，切缘涂墨。

 

大体所见

图1：皮肤病变，皮肤表面可见一灰黑色丘疹

 

镜下所见

图2：皮肤病变，病变主要集中在表皮及真皮浅层，呈对称性分布，呈交界痣或复合痣模式，两侧切缘及基底切缘净

 

图3：交界痣模式，黑素细胞在真表皮交界处成水平状巢状排列，真表皮交界可见细长、梭形，富含色素的、紧凑排列的黑素细胞

 

图4：梭形细胞巢局限于表皮和真皮乳头层内，细胞形态温和

 

图5：梭形细胞巢局限于表皮和真皮乳头层内，可见色素沉着

 

图6：梭形细胞巢局限于表皮和真皮乳头层内，细胞形态温和，细胞巢周有裂隙

 

图7：梭形细胞巢局限于表皮和真皮乳头层内，毛囊旁可见梭形细胞巢，表皮内见梭形的痣细胞巢，细胞巢周有裂隙

 

图8：梭形细胞巢局限于表皮和真皮乳头层内，毛囊旁可见梭形细胞巢，细胞巢周有裂隙

 

图9：表皮及真皮内见梭形细胞巢及色素，细胞巢周有裂隙

 

图10：表皮及真皮内见梭形细胞巢及色素，细胞巢周有裂隙

 

图11：大量梭形黑素细胞，形态均一，细胞边界不清，可见核仁

 

图12：梭形细胞巢及色素，细胞呈梭形，细胞边界不清，可见核仁

 

最终诊断：符合色素性梭形细胞痣（REED痣）

 

 

色素性梭形细胞痣（pigmented spindle cell nevus，PSCN；Reednevus）

 

【定义】

色素性梭形细胞痣（pigmented spindle cell nevus，PSCN）由Richard Reed于1973年首次报道，故又称Reed痣，是一种边界清楚、色素均匀、形态规则且临床多表现为黑色斑疹或扁平丘疹的痣细胞痣。曾被视为是斯皮茨痣（Spitz痣）的色素性变异型，现认为PSCN是一种独特的色素痣。

 

图1示：部分Reed痣患者临床表现

1A：右大腿黑色类圆形斑疹，直径约3mm，边界清楚，边缘规则；

1B：左肩部黑色丘疹，形状不规则，约6mmx4mm，边界相对清楚；

1C：右面部黑色扁平丘疹，直径约5 mm，边缘不规则，色素欠均匀；

1D：左手示指远端指间关节伸侧黑色扁平丘疹，色素均匀，形态不对称，边缘不规则，最大径约6mm。

 

图2示：部分Reed痣皮损皮肤镜表现

2A：中央为黑色无结构区，周围有放射状线条和伪足，可见周围小球状改变为星爆样模式；2B:黑色均质模式；

2C：中央为均质结构，周围有条纹；

2D：中央弥漫网状模式，边缘有条纹。

 

【临床特点】

1. 临床表现

好发于青年女性，多发生于下肢。典型临床表现为小的（直径≤1cm，通常在3~6mm）、黑褐色或黑色、平坦或略隆起于皮面的类圆形扁平斑丘疹，边界清楚，表面光滑，颜色均一，皮损好发于大腿、手臂、背部、腹部和小腿，多为单发。

 

 

2.治疗 手术完整切除。

3.预后 预后良好。

 

【病理变化】

PSCN在结构模式上可表现为交界痣或复合痣模式，呈高度对称性，左右两边对称，侧缘和底缘界限清楚，常累及真皮乳头层，深度较浅而均一。真皮表皮交界处见细长、梭形、富含色素、紧凑排列的黑素细胞，色素显著。黑素细胞巢上方可见裂隙，真皮内可见大量噬黑色素细胞，伴不同程度的淋巴细胞浸润。梭形细胞巢呈垂直方向排列，局限于表皮和真皮乳头内，一般不形成裂隙，Kamino小体（为内陷入表皮的暗粉色基底膜带物质，在三色染色下呈蓝色或绿色，免疫组化染色为IV型胶原）常常缺如。黑素细胞形态多单一，但也可能出现多形性。黑素细胞偶可进入表皮，呈散在分布。黑素细胞在真皮浅表部位呈带状浸润，无纤维化或硬化，通常不会累及真皮网状层。有时在病变底部见成熟现象。而普通的交界痣、混合痣组织病理中痣细胞一般不呈梭形，细胞体积较Reed痣细胞小，色素不明显，其中混合痣可见明显的成熟现象，噬黑色素细胞少见。

 

 

图3示：部分Reed痣患者皮损组织病理表现

3A：交界痣模式，角质层内可见丰富的黑素颗粒，表皮突下延，黑素细胞在真表皮交界处成水平状巢状排列(HEx30)；

3B：表皮内见痣细胞巢，细胞巢周有裂隙（箭头示，HEx200）

3C：大量梭形黑素细胞，形态均一，体积较小（HEx400）

3D：表皮内多个Kamino小体（箭头示，HEx400）

3E：真皮浅层噬黑素细胞浸润，呈带状分布（HEx40）

 

【鉴别诊断】

1. 斯皮茨痣（Spitz痣）

Reed痣是一种良性的黑素细胞痣，因其与Spitz痣组织病理学相似，且具有相同的基因特征而被认为是Spitz痣的一种变异型。但目前仍有争议。色素性Spitz痣和Reed痣在它们的起始阶段可能无法通过病理和皮肤镜表现进行区分，因为它们都可能起始于“球状模式”，且Reed痣最初可能呈现为棕色而不是黑色结构。但是成熟的Reed痣及色素性Spitz痣差异明显。临床上Reed痣表现为深棕色或黑色的斑疹或扁平丘疹，好发于青年女性的四肢，也可发生于儿童；而Spitz痣多表现为丘疹，部分可能为结节样改变。皮肤镜下，Reed痣以典型的外周放射线或伪足样改变为特征星爆模式多见，Spitz痣的典型特征是球状模式。组织病理学上，色素性Spitz痣的痣细胞巢主要由上皮样细胞和梭形细胞组成，方向与表皮突一致，黑素细胞在巢内呈垂直生长，生长模式与Reed痣相反；Kamino小体则多见于Spitz痣。Reed痣中颗粒层增厚及棘层肥厚较少见，皮损不累及真皮网状层，纤维增生或硬化少见。

 

2. 黑色素瘤

   Reed痣与黑素瘤发病年龄不同，Reed痣多发于青年，黑素瘤更好发于老年人。典型Reed痣大多边界规则、界限清楚、颜色均匀、结构对称，而黑素瘤以皮损不对称、边缘不规则、颜色多样、直径>6mm、逐渐增大为特征。有文献报道，皮肤镜有助于鉴别Reed痣和黑素瘤。皮肤镜下，Reed痣常表现为对称的星爆样模式、球状模式，不典型色素网及退行性结构少见，而黑素瘤常可见不典型色素网、退行性结构，星爆样模式少见，可能有不规则球状或条纹状结构。组织病理学上，Reed痣边界清楚、结构对称，痣细胞巢排列规则，高倍镜下细胞形态单一，大多为梭形。Reed痣也可有Paget样分布，且梭形细胞形态可大小不一。黑素瘤病理结构不对称，黑素细胞呈广泛Paget样分布，黑素细胞形态不典型且差异较大，梭形黑素细胞体积较大，有明显的异型性及核分裂象，瘤细胞巢大小、形状、方向均不一，Kamino小体较少。Reed痣有时可见Kamino小体，Kamino小体的存在也是其与黑素瘤的鉴别依据之一。

 

参考文献：

1. 临床病理诊断与鉴别诊断.皮肤疾病/刘业强,薛汝增主编:北京:人民卫生出版社,2023.10

2. 皮肤病理学/王雷著--南京:江苏凤凰科学技术出版社，2021.6

3. 屈欢欢,刘宇,李凯,等. Reed痣26例临床病理特征分析[J].中华皮肤科杂志,2021, 54（1）:56-59. Doi:10.35541/cjd.20200598