一、病史
男，37岁，因“左侧腹股沟区包块1+年”入院；查体：左侧腹股沟区可扪及一大小约3*5cm包块，质韧，活动度可，无明显压痛，无明显红肿及破溃，周围皮温正常。彩超示：左侧腹股沟区皮下弱回声团（性质？）。

二、大体检查
灰褐色不整形组织，体积约6.3cm×3cm×2.7cm，切面灰黄实性质软、半透明。 三、镜下所见
低倍镜下肿瘤边界清楚，似有假包膜。肿瘤由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，肿瘤内含有丰富的小至中等大薄壁血管，部分区域黏液变性。瘤细胞束状排列，细胞之间可见不同程度胶原化，细胞呈梭形，异型性小，罕见核分裂象，可见双核或多核细胞。 图1  低倍镜下，肿瘤边界清楚，假包膜形成 图2  瘤细胞丰富区与稀疏区交替分布
  图3 大量扩张的薄壁血管，部分血管呈毛细血管样改变 图4 细胞稀疏区间质黏液样变性 图5  瘤细胞束状排列，瘤细胞间可见胶原化 图6 偶见核深染细胞、双核细胞 图7 肿瘤内可见少量脂肪成分

四、免疫组化结果
瘤细胞Desmin（+），CD34（+），Ki-67（+，<3%），ER（+），PR（+）；EMA（-），SMA（-），S-100（-），SOX-10（-）。 图8 肿瘤细胞CD34阳性 图9  肿瘤细胞Desmin阳性 图10 肿瘤细胞ER阳性 图11 肿瘤细胞Ki-67<3%

五、病理诊断
“左侧腹股沟区”：纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤，结合组织学形态及免疫组化染色结果，符合血管肌纤维母细胞瘤。

六、讨论
1.定义
血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一种好发于青年妇女外阴的富于血管的良性肌纤维母细胞性肿瘤。

2.ICD-O编码
 8826/0

3.临床特点
1）多见于中青年女性的外阴，大阴唇，阴道，宫颈和会阴。
2）少数病例也可发于男性会阴、腹股沟、精索和和阴囊等部位。
3）患者常自觉有质地柔软的肿块或囊肿、骑自行车时感觉尤为明显。
4）临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脂肪瘤或血管瘤等。

4.大体形态
边界清晰，部分病例被覆一层纤维性假包膜，直径0.5-14cm，多在5.0cm以下。切面呈灰白色或粉红色，质地柔软，部分区域呈黏液样。

5.组织形态学特点
结构特征：
1）边界清晰或被覆纤维性假包膜；
2）细胞丰富区和细胞稀疏区交替分布；
3）大量小至中等大薄壁扩张血管；
4）瘤细胞束状排列，围绕血管生长；
5）瘤细胞间不同程度胶原化，少数病例含有脂肪成分。
瘤细胞形态：
瘤细胞形态温和,呈梭形、卵圆形或类上皮样,无明显异型性,胞质丰富淡染,染色质细腻,呈明显的肌纤维母细胞分化,常可见双核及多核瘤细胞,罕见病理 性核分裂象。

6. 免疫组化
几乎所有肿瘤细胞均表达Vimentin、Desmin，部分表达 SMA、CD34、CD31、HMB45，恒定表达ER和PR，不表达 S-100、CKpan。
绝经后的病例Desmin表达降低或不表达，因雌激素水平降低，抑制了Desmin的活性。
ER、PR的表达情况主要与肿瘤的部位及分化程度相关,发生于外生殖器者,ER、PR 呈弥漫阳性表达,而发生在其他部位的瘤细胞则少表达,可能是肿瘤组织内干细胞在多向分化时受周围组织的分化诱导的结果。

7. 分子标记
  无RB1基因缺失，无HMGA2重排。

8. 鉴别诊断
1）富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CA)
CA 和 AMF一样，均好发于女性外阴、阴道部和男性腹股沟、阴囊区，临床常表现为体积较小、境界清楚的肿块；镜下肿瘤由密集排列、大小较为一致的短梭形细胞和大量中等大的厚壁血管组成，免疫组化 Vimentin 、ER 和 PR 均可（+），SMA 和 Desmin 多为（-）。
2）侵袭性血管黏液瘤( aggressive angiomyxoma,AA)
AA 与 AMF 为一连续的形态学谱系(纤维母细胞-肌纤维母细胞分化),两者组织形态及免疫表型均有重叠,因此容易混淆。但 AA 与 AMF 的发病部位及生物学行为存在明显差异,AA 好发于女性盆腔或深部的软组织,瘤体较大(一般直径>5 cm),边界不清呈浸润性生长，术后极易复发,属于低度恶性肿瘤。 AA 镜下瘤细胞呈梭形和星芒状，分布均匀，间质黏液变广泛,可见外渗的红细胞，小至中等大的薄壁血管及较多的厚壁小血管，无疏密交替分布的特征,约1/3的 AA 存在 HMGA2 基因重排。
3）浅表血管黏液瘤 ( superficial angiomyxoma,SA）
 好发于40～60岁，位于皮肤浅表部位，多见于躯干和四肢，偶见于生殖道，直径大小多为1.0～5.0 cm，肿瘤呈分叶状，边界清楚。光镜下见病变内有大量黏液样基质，胶原纤维束呈大小不一的排列，间质水肿状态，中小薄壁血管较多。 肿瘤组织内有炎细胞浸润，Vimentin、Desmin、ER、结蛋白表达也为阳性，但S-100蛋白表达阴性。
9. 治疗
AMF属于良性肿瘤,生长缓慢,局部单纯切除即可治愈 ,很少复发及恶变,至今国外仅报道过1例AMF切除术后2年局部复发恶变为肉瘤的病例。
参考文献：
1. 王坚.朱雄增.《软组织肿瘤病理学》（第三版）。
2.Zhu J, Su S, Li H. Angiomyofibroblastoma of the mediastinum: A case report and literature review [J]. Medicine (Baltimore), 2016,95(48):e5484。
3.Magro G, Righi A, Caltabiano R, et al. Vulvovaginal angiomyofibroblastomas: morphologic, immunohistochemical, and fluorescence in situ hybridization analysis for deletion of 13q14 region [J]. Hum Pathol, 2014,45(8):1647-1655.
4.刘 爽,杨会钗,王小玲.血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(1):52-54.
5. 高安康,程敬亮.阴茎根部血管肌纤维母细胞瘤一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2015
6.夏成茂,杨瑞婷,郭益辰,杨艳丽,刘 斌.腹股沟区血管肌纤维母细胞瘤1 例.诊断病理学杂志.doi:10.3969/j. issn.007-8096.2023.09.038.