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　　磷酸盐尿性间叶肿瘤（Phosphaturic mesenchymal tumor，PMT）是一种罕见的、组织来源不明确的肿瘤，自1959以来就与肿瘤性骨软化（tumor-induced osteomalacia，TIO）相关联。肿瘤细胞产生大量的FGF23因子，该因子通过难以控制的肾脏磷酸盐丢失引起TIO，并导致骨矿化减少。目前，已报道300多例。虽然通过可重复的组织病理学特点诊断PMT的证据在增加，但严格的诊断经常被限制于引起 TIO的病例，因此诊断“ 非磷酸盐尿性变异型 ”仍具争议。近来，文献报道约有 50%的病例检测到FGFR1/FN1基因融合。我们在此回顾性分析22例PMT的临床病理特征（15例以前未报道），增加免疫组织化学染色标记，通过FISH方法检测FGFR1基因融合。22例中12例为男性，9 例为女性（1例性别未知），年龄 33~83岁（中位年龄：52岁）。肿瘤发生在软组织11例骨组织6例，鼻腔4例，非特异部位1例。大多数肿瘤来源于四肢， 其中9例发生在下肢，4例发生在上肢。10例患者是肢端发病（6例发生在脚或足底，3例发生在手或手指，1例非特殊足趾）。11例中的10例有磷酸盐尿的临床详细记录，14例中的9例有肿瘤性骨软化的临床详细记录。14例患者获得了有限的随访（5个月~14 年，中位时间16个月）。1例局部复发，还有1例有远处转移。组织学表现：11例是单纯的传统混合结缔组织类型，3例是软骨黏液纤维瘤样，2例是伴巨细胞的血管瘤样/血管外皮细胞瘤样，1例血管脂肪瘤样肿瘤，1例巨细胞修复性肉芽肿样。4例肿瘤包含混合成分（显著富于细胞伴有不等的传统成分）。免疫组化显示CD56（11例全部，100%）、ERG(21例中有19例，90%)、SATB2(21例中有19例，90%)、SSTR2A(19例中有15例，79%) 呈不同比例的阳性表达；而DOG1(17例中无1例 )、beta-catenin(14例中无1例 )、S100(14例中无1例 )、STAT6(7例中无1例)均为阴性表达。FGFR1荧光原位杂交在可评估的病例中阳性率为47%（17例中有8例）。这些免疫组化结果中第一次报道了SATB2，增加了PMT免疫表型谱，并有利于PMT与孤立性纤维性肿瘤及鼻腔的血管外皮细胞瘤进一步鉴别。PMT虽然形态学上表现多种多样，但是有表达一致且特异性较高的免疫表型，因此可以与其它具有TIO特征的肿瘤进行区分。