滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一种以SS18-SSX1/2融合为特征的易位相关肉瘤，最常发生于年轻成人四肢。尽管SS发生于胸膜肺实质相对常见，但纵隔却是相当罕见的原发部位；对此，现有的文献多为个案或小宗病例报道，且多未经分子检测证实。纵隔SS病例选自本机构病例及会诊资料。所有病例均经荧光原位杂交检测SS18（n=6）或逆转录聚合酶链反应检测SS18-SSXl/2（n=15）。21例患者发生纵隔SS（15例男性；平均年龄，38岁；范围，21~75岁）。仅有1例患者年龄超过50岁。肿瘤平均大小为13.5cm（范围：6.4~23cm）。1例肿瘤为双相型，其余为单相型，11例为低分化型（52%）。10例具有已知的融合转录基因，其中6例为SS18-SSX2，4例为SS18-SSX1。16例有随访资料（平均：18.9个月；范围：5~45个月）：14例具有局部进展或复发，6例有转移。随访时间5~32个月期间，16例患者中有11例（69%）因病死亡，5例患者在最后随访（6～45个月）时带病生存。纵隔SS是一种非常罕见的侵袭性恶性肿瘤，最常发生于50岁以下患者。大多为单相型且生长到相当大体积时才被发现。低分化形态学常见。SS应纳入表现为梭形细胞、双相型及低分化纵隔肿瘤的鉴别诊断。鉴于纵隔为SS的罕见发生部位，推荐进行分子检测加以证实。
关键词：滑膜肉瘤，纵隔，胸部
Am J Surg Pathol 2018；42：761-766
美国外科病理学杂志中文版2019年第1期全文No.1
任俊奇 翻译 朱朋成 审校
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