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　　子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumors，PEComa）是一种罕见肿瘤，其与子宫平滑肌肿瘤在形态学和免疫表型具有一定重叠性。本研究中，我们评估了32例患者的形态学、免疫组织化学表型和分子特征，包括11例具有侵袭性生物学行为的患者。子宫PEComa显示2种不同的形态学：即经典型（n = 30）和具有淋巴管肌瘤病形态特征型（n = 2）。经典型患者年龄范围为32~77岁（平均51岁），13%伴有结节性硬化。肿瘤大小为0.2~17cm（平均5.5cm），77%发生在宫体，100%的病例可见上皮样细胞，37%的病例可见梭形细胞。轻度核异型性（53%）、中度（17%）和高度（30%）。核分裂象0~36（平均：6）个/10高倍视野（high-power fields，HPF），0~133（平均：19）个/50HPF，30%的病例出现非典型核分裂像。100%的病例可见纤细的血管，93%的病例可见透明/嗜酸性和颗粒状胞质，73%的病例可见间质玻璃样变性，30%的病例出现坏死以及10%的病例可见淋巴血管浸润。所有肿瘤均表达HMB-45、组织蛋白酶K和至少一种肌源性标记物，绝大多数表达melan-A（77%）和/或MiTP（79%）。1例显示PSF-TFE3基因融合，另1例显示RAD51B-OPHN1基因融合。随访2-175个月（平均41个月）后，63％的患者存活且状态良好， 20％死于该疾病，13％的患者带瘤生存，3％的患者死于其他病因。具有淋巴管肌瘤病形态特征（n = 2）的患者年龄分别为39岁和49岁，一例伴有结节性硬化，另一例伴有肺淋巴管平滑肌瘤病。2例患者的肿瘤细胞均表达HMB-45、组织蛋白酶K和肌源性标志物，但缺乏TFE3和RAD51B重排。目前2例患者均存活且状态良好。应用妇科病理诊断标准（≥4个特征诊断为恶性PEComa：大小≥5cm、高度异型性、核分裂像> 1/50HPF、坏死和淋巴血管浸润）预测预后，36％（4/11）的侵袭性肿瘤被误诊为非侵袭性肿瘤；因此推荐修正的诊断标准为具有以上特征中3个特征即可诊断为恶性PEComa。

Am J Surg Pathol 2018;42:1370-1383

美国外科病理学杂志中文版2019年第二期摘要No.2

桑伟 翻译 张巍 审校

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