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　　摘要：血管肉瘤是1种罕见的肝脏恶性肿瘤。肝血管肉瘤的多种形态结构尚未得到系统研究，对它的认知仍是1个重大的诊断挑战。为了提供有关形态学特点的更全面数据，我们对1996年至2016年在大型医学转诊中心诊断的血管肉瘤进行了回顾性阅片。血管肉瘤主要生长模式分为血窦型(无肿块型)与肿块型。肿块型进一步细分为上皮样、梭形或血管腔型。该研究明确了21例原发性肝血管肉瘤患者：13例男性和8例女性。年龄范围为26~89岁。17例血管肉瘤是肿块型，其中9例主要表现为血管腔型形态特点。血管腔型病例中的大多数（6/9）由小血管组成，2例为裂隙状血管，1例为大血管和小血管混杂生长模式。7例肿块型血管肉瘤未见血管腔形成：3例具有上皮细胞样形态，4例主要由梭形细胞组成。总体来说，肿块型血管肉瘤为血管腔形区域和非血管腔形区域混杂而成。21例病例中有4例为无肿块型，表现为弥漫性窦状浸润（N=2）或显著的紫癜样改变（N= 2）。最后，我们明确了3种不常见的模式。第1种模式是在疏松结缔组织背景下，梭形细胞呈结节样、漩涡状排列，炎细胞丰富。第2种模式是在蓝色橡皮疱疹痣综合征基础上发生的，可见许多肿瘤结节，其形态学类似于婴儿血管瘤，有些区域可见细胞的非典型性，这与血管肉瘤的恶性行为相一致。第3种模式不常见，表现为多发薄壁大口径血管增生形成结节，其中一些可见非典型性，达到了血管肉瘤的诊断标准。本研究结果提示，大多数肝血管肉瘤为肿块型（2/3病例），H&E染色可见血管腔形成，当无血管腔形成时（1/3 病例），可表现为癌样或未分化肉瘤样。无肿块型血管肉瘤非常具有挑战性，并且在初次阅片时常被忽视。最后，我们描述了血管肉瘤的几种不常见形态。认识这些经典和罕见的形态学特点可以帮助我们诊断血管肉瘤。
 

　　关键词：血管肉瘤，血窦型，上皮细胞样，梭形，血管腔型

(Am J Surg Pathol 2019;43:581-590)

美国外科病理学杂志中文版2019年第四期正文NO.5

(王珊珊/熊艳思　翻译　梅金红　审校)

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