注意：肉瘤样成分具有CD68核点样染色的多形性细胞,易误诊断为未分化多形性肉瘤。

最终诊断

（右肾）肉瘤样嫌色肾细胞癌

讨论

嫌色肾细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma ，ChRCC)作为一种罕见的肾细胞癌（renal cell carcinomas， RCCs）亚型在1985年首次被描述，已被认识超过30年，占肾脏细胞癌 5.9%，且5年和10年癌症特异性生存率分别为78%-100%和80%-90%，然而肉瘤样嫌色肾细胞癌是一种罕见的肿瘤，其特征为双向分化，同时含有经典的上皮成分和肉瘤样成分，肉瘤样分化的ChRCC通常预后较差。并且肉瘤样成分多样，可类似纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或未分化肉瘤形态。肉瘤样成分的百分比可能因病例而异。

组织病理形态：具有上皮样成分和肉瘤样成分。肉瘤样成分表现为高度多形性的梭形细胞以及多核巨细胞,排列呈不规则的漩涡状或条纹状,似恶性纤维组织细胞瘤,有的由单一形态的长梭形细胞组成,核分裂象多见,似纤维肉瘤。

免疫组化：切片中两种或几种恶性成分分别表达上皮来源标记物如角蛋白(cytokeratin)或上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)与间叶组织标记物如波形蛋白(vimentin)。肉瘤样成分根据不同分化表达不同肉瘤样成分。如骨肉瘤、软骨肉瘤、骨巨细胞瘤成分表达标记物骨连结蛋白(osteronectin)、S-100，血管肉瘤、恶性未分化平滑肌肉瘤样或横纹肌肉瘤样肌分化表达标记物SMA，desmin。

主要鉴别诊断：

肾脏平滑肌肉瘤: 是一种起源于肾包膜、肾盂或肾血管等处的平滑肌组织，或来源于具有向平滑肌细胞分化能力组织的少见恶性间叶性肿瘤。大多数肿瘤最大直径＞10cm，外观呈灰白色，鱼肉状，质细腻，部分可见坏死囊变并伴有出血灶，肾实质及肾周包膜常常受侵犯。镜下肿瘤由梭形细胞呈束状编织排列，细胞质嗜伊红，胞核呈梭形且异型性明显。免疫组织化学染色显示 Desmin、Vimentin、及 SMA 均呈阳性表达。

肾滑膜肉瘤:呈双相分化,上皮和梭形细胞有过渡,其上皮成分可呈靴钉样排列,胞质嗜酸而似被卷入的肾小管,梭形成分可有血管外皮瘤样排列,表达BCL2、CD99,必要时可做SYT一SSX融合基因检测。

成人型肾母细胞瘤：占肾实质性肿瘤的0.5%。在成人,肾母细胞瘤的恶性程度较高。以间叶组织为主型肾母细胞瘤有三种主要成分,包括未分化的肾胚芽组织、间叶组织和上皮组织, 间叶成分形态温和、分裂象罕见，免疫特异表达WT-１。

治疗：目前仍以根治性肾癌切除术为主。

综上所述，肉瘤样ChRCC是一种不常见的肿瘤，肉瘤样ChRCC是ChRCC向高恶性度转化的一种组织病理学上的改变, 其特点是具有典型上皮成分和肉瘤样成分的双向分化的肿瘤。肉瘤样ChRCC预后较典型ChRCC差。认识到ChRCC的肉瘤样改变具有侵袭性和转移的潜力是很重要的。
参考文献：