成年人的儿童型滤泡性淋巴瘤一例
1、基本资料
  男性,42岁,咽部异物感半月。
  查体:右侧扁桃体II度肿大,可见新生物;
  无全身症状,无肝脾肿大,深/浅淋巴结均无肿大。
2、形态特征
  大体:结节分叶状组织,3.0x3.0x2.0cm,灰白质中。
  镜下:肿瘤界线清楚,由排列紧密的较大的滤泡样结节构成,套区变薄或消失;结节内部多为中心母细胞样细胞,中心细胞少见。
图1、肿瘤由膨胀、拥挤的大结节构成,套区消失,未见弥漫性区域
图2、图片左上为残存的扁桃体,肿瘤界线清楚,部分结节匍匐呈蛇形
图3、 图片右侧为残存的扁桃体,肿瘤性结节中可见到隐约的“星空”
图4、高倍观察结节,几乎均由滤泡中心母细胞样细胞构成
  免疫组化:滤泡样结节BCL-2、CD10阴性,CD21显示FDC网存在(见下图)
  阳性:CD20+、Pax-5+、BCL-6+、MUM-1+、Ki67 60%+
  阴性:CD10-、 BCL-2-、CD23-、CD3-、 CD5-、CD7-、CyclinD1-、CD38-、Kappa-、Lambda-、IgD-、CD15-、CD30散在+、P53野生型、EBER-、MYC<5%+
  分子检测:FISH-IRF4阴性,FISH-MYC阴性,FISH-BCL2阴性,FISH-BCL6阴性

  诊断:儿童型滤泡性淋巴瘤。
  讨论:
  儿童型滤泡性淋巴瘤PTFL是一种罕见的结节性滤泡性淋巴瘤,这一术语不应用于发生在儿童年龄组的弥漫性大B细胞淋巴瘤或其它滤泡中心衍生性淋巴瘤。
  流行病学:儿童多见,成人也可发生;有明显男性优势;
  几乎仅见于头颈淋巴结,少见于咽淋巴环、胃肠道、睾丸、附睾等。
  临床特征:大多表现为孤立的无症状的淋巴结肿大,通常临床I期。
  镜下特征:淋巴结结构被大的膨胀性滤泡取代,常呈匍匐生长,但不能出现弥漫区域;
  细胞构成单一,为母细胞样滤泡生发中心细胞;
  组织形态类似经典滤泡性淋巴瘤的3A或3B级;
  增殖指数高,Ki67通常>30%;
  肿瘤细胞可以部分表达BCL-2蛋白,但缺乏BCL-2、BCL-6、MYC基因重排。
  分子遗传学改变:具有Ig基因重排,BCL-2、BCL-6、MYC基因无重排,无BCL-2扩增,缺乏t(14;18)染色体异位
  治疗及预后:预后良好,单纯手术切除可获得持续完全缓解。
  鉴别诊断:
  本例患者42岁,且免疫组化表达与滤泡性淋巴瘤3B级相符合,能够直接下诊断吗?患者的临床表现至关重要:除了扁桃体肿物没有其它症状、体征。强烈建议基因重排检测。最终诊为儿童型滤泡性淋巴瘤。
  查阅文献显示:
  PTFL结内者:100%CD10阳性表达,5.5%MUM-1阳性
  PTFL咽淋巴环者:57%CD10阳性,而100%MUM-1和BCL6均阳性
  与本例相符(尽管该研究样本量较小)。
  患者术后预防性放疗,随访32月,无瘤生存。
  参考文献:樊祥山,何璐,陈洁宇,等.惰性淋巴组织增殖性疾病/淋巴瘤[J].中华病理学杂志,2017,46(12):868-873