2022版中枢神经系统WHO中非脑膜间叶源性肿瘤分类名目如下：
我们此次介绍的主要是孤立性纤维性肿瘤、血管瘤和血管畸形、血管母细胞瘤、软骨肉瘤和脊索瘤这几类。
* 非脑膜间叶源性肿瘤系列分享共有9个病例，本文为病例8、病例9的相关内容，希望能给更多病理医师提供参考。
病例8
男性31岁
临床表现及影像学检查：鞍区及鞍上池占位，视力下降1月，临床考虑颅咽管瘤或垂体瘤。
大体所见：大体特点：灰白碎组织，体积3.5×2.0cm×1cm。
镜下观察：查见大片软骨样组织，间质黏液样变。
图1-6：低倍镜下可见破碎软骨样碎块组织，高倍镜下可见肿瘤细胞呈空泡状，细胞核大小较一致，异型性较小，未见核仁及核分裂像，间质黏液样变。
免疫组化：
免疫组化结果（Case8）：
阳性：S100、SOX20、INI-1、SOX9，Ki-67 增殖指数约3%
阴性：AE1/3、Brachyury、IDH-1
IDH1基因突变检测，检测到突变（c.394＞G p.(RE132G)）
IDH2基因突变检测，未检测到突变。
病例9
男性60岁
临床表现及影像学检查：颅内肿瘤术后12年，吞咽困难，吐字不清，左侧咽旁颅底占位伴钙化
大体所见：灰白灰黄不整组织一堆，体积10×8cm×3.5cm。
镜下观察：肿瘤细胞弥漫分布，细胞核大小较一致，间质呈黏液样变。
图1-8：低倍镜下见破碎软骨样组织，稍高倍镜下肿瘤由大量软骨样成分构成，间质黏液样变性，高倍镜下肿瘤细胞胞浆丰富呈空泡状，细胞核异型性较小，核呈固缩样，未见核分裂像及核仁，部分区域细胞胞浆黏液变。
免疫组化结果（Case9）：
阳性：S100、SSTR2部分，Ki-67 增殖指数约4%
阴性：Brachyury、EMA、GFAP、Oligo-2、PR（SP）
最终诊断
Case8 形态结合免疫组化，支持高分化软骨肉瘤（1级）
Case9 肿瘤性病变，结合病史、形态及免疫组化符合软骨肉瘤。
知识要点回顾：
软骨肉瘤
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