病史：男，88岁，2年前无明显诱因出现左下颌斑块，伴触痛，于外院行病损切除，术后病理示基底细胞癌。8月余前无明显诱因左下颌斑块复发，伴触痛。

大体检查：附皮不规则组织，体积5.3*4*0.8cm，皮面见一灰红隆起型肿物，表面积3.5*3cm，切面灰红质硬，切面积3.5*0.7cm，与周围组织界欠清。

形态学特征：真皮层内境界较清楚的分叶状肿瘤，与表皮相连。肿瘤小叶由位于周边的嗜碱性基底样细胞和位于中央的具有嗜酸性泡沫状胞浆的皮脂腺样分化细胞构成。





免疫组化特征：EMA（+），AR（+）CK（+），CK5/6（部分+），P40（+），P63（+），CD10（-），CEA（-），Ki67阳性率80%。





病理诊断：皮脂腺癌

定义：皮脂腺来源的恶性肿瘤。

ICD-O编码：8410/3

临床特征
皮脂腺癌罕见，好发于61-70岁，偶有儿童发病的报道，男女发病率无明显差异。多数皮脂腺癌发生于眼周，来源于眼部皮脂腺。眼外皮脂腺癌约占1/4，好发于皮脂腺集中的头、颈部。

病理形态
1.大体特征：肿瘤表现为粉红至黄红色结节囊肿性皮损，有时发生溃疡，直径可达8cm。
2.镜下特征
肿瘤呈不规则小叶状生长模式，有时可以在真皮上部弥漫生长，常和上方表皮相连，其间为纤维血管间质，一般无纤维组织明显增生。肿瘤可发生显著坏死，有时可呈粉刺样外观。角化现象可导致异物巨细胞反应，此时需要与鳞状细胞癌鉴别。
肿瘤小叶由两类细胞混杂形成，一类是嗜碱性皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，可见明显的嗜酸性核仁；另一类是较为成熟的皮脂腺细胞，胞浆嗜酸性泡沫状，此特点与单纯胞浆透亮不同。特征的皮脂腺分化是诊断皮脂腺肿瘤的必要条件。分化越差的肿瘤，细胞染色越深，脂质含量越少，瘤细胞可明显异型，病理性核分裂像多见。
皮脂腺癌依据肿瘤生长方式可分为Ⅰ-Ⅲ级。Ⅰ级境界清楚，肿瘤性小叶大小较一致；Ⅱ级境界清楚，但呈浸润性外观或互相之间有融合；Ⅲ级呈高度浸润性生长或弥漫成片似髓样癌。
皮脂腺癌可能伴有表面上皮和其他附属器（尤其是毛皮脂腺单位）上皮原位癌（CIS）或皮脂腺型乳腺外派杰特病（EPD），这两种病变可能是体现局部皮肤“土壤”缺陷的标志性病变，并非下方浸润性皮脂腺癌的前驱病变或播散性病变。
3.免疫组化
肿瘤细胞表达上皮性标记如CKpan、EMA、CK7、CK19、CAM5.2、P63、P40等。EMA可以增强肿瘤细胞胞浆的“泡沫感”，这种表现很独特，但并非见于所有皮脂腺癌。皮脂腺癌也表达AR，不表达CEA。

分子遗传学特征
有关亚洲人眼周皮脂腺癌的研究发现本病可能与人乳头瘤病毒（HPV）感染有关，但没有得到其他地区类似研究的证实。有研究发现本病中存在P53基因突变和核累积及原癌基因c-erB-2表达上调，并且可能和疾病预后差有关。但无论散发还是综合征相关性皮脂腺癌，都没有详细的遗传学表型方面的系统性数据。

鉴别诊断
1.皮脂腺腺瘤：分化较好的皮脂腺癌需与皮脂腺腺瘤相鉴别。皮脂腺腺瘤为境界清楚的分叶状肿瘤，小叶内为皮脂腺细胞，小叶周边为基底样细胞，似正常皮脂腺样从小叶周边向中央逐渐成熟。小叶主要由高度分化的空泡状皮脂腺细胞构成，此类细胞数目远多于基底样细胞。核分裂像很少，不见病理性核分裂像。诊断困难的情况下，尤其是发生在眼周的皮损诊断皮脂腺癌对于患者的治疗和预后更有帮助。
2.鳞状细胞癌：具有丰富的嗜酸性胞浆和泡状核，分化好者可见角化珠和细胞间桥，无特征性的皮脂腺分化。免疫组化P40、P63、CK5/6阳性，AR阴性。
3.基底细胞癌：周边细胞排列呈栅栏状，肿瘤和间质之间常可见收缩间隙。免疫组化染色EMA、AR阴性。
4.恶性黑色素瘤：可见色素，免疫组化HMB45、MelanA、S-100阳性。

预后
局部复发率30%-40%，转移率20%-25%，肿瘤相关死亡率10%-20%。多中心起源、肿瘤直径超过1cm、瘤细胞分化差、浸润性生长及发现脉管内瘤栓者预后差。

参考文献
1.皮肤病理学.Phillip H.Mckee, Eduardo Calonje, Scott R.Granter主编，朱学骏，孙建方主译。
2.WHO皮肤肿瘤病理学和遗传学.Philip E.LeBoit等原著，廖松林主译。
3.皮肤病的组织病理学诊断（第3版）.朱学骏，涂平，陈喜雪等。