猫抓病
【病史介绍】
性别:男
年龄:10岁
临床表现:左侧腋窝肿大疼痛2周余,手部皮肤红色丘疹伴结痂,伴发热遂就诊,自诉2周前曾被猫抓伤。
超声所示:左侧腋窝浅表淋巴结肿大,部分形态异常,皮质增厚,淋巴门显示不清,最大者直径约3.5cm,呈椭圆形、形态规则、包膜规整,淋巴结内血流丰富。
大体所见:灰黄包块一枚,体积:3.8cm×2.5cm×1.8cm,切面灰白实性质中。
镜下形态:
淋巴滤泡增生;窦内单核细胞样B细胞聚集;特征性表现为是化脓性肉芽肿;肉芽肿中心是星状坏死灶,含中性粒细胞;肉芽肿周围是呈栅栏状排列的上皮样细胞。
 
图1低倍镜下可见淋巴滤泡增生。
 
 
图2中央为特征性的星状微脓肿。
 
 
图3 肉芽肿中心含中性粒细胞;周围围绕栅栏状排列的上皮样细胞,最外圈表现为纤维化。
 
猫抓病
1. 定义:
淋巴结猫抓病是由革兰阴性的汉塞巴尔通菌感染而引起的淋巴结的化脓性肉芽肿性炎,猫是该致病菌的携带者。
2. 流行病学:
成人或儿童都可能受到影响,但14岁及以下儿童发病率最高;被认为是年轻人良性淋巴结病的最常见原因。
3. 病因学:
大多数病例是由小猫和幼猫携带的汉赛巴尔通体引起的;通过猫跳蚤在猫之间传播;高达100%的猫-跳蚤含有巴尔通氏体,并且经常可以在猫的唾液、血液、皮肤、爪子和粪便中检测到巴尔通体;最重要的风险因素是猫咬伤、抓伤或舔伤。
4. 临床表现:
接触3-10天后出现皮肤红色丘疹,可能结痂或脓疱,随后1-2周后出现区域淋巴结肿大;最常见于上肢淋巴结肿大,其次是颈部和腹股沟,患者可能累及1个或多个淋巴结部位;肝、脾或骨极少数情况下也可受累,中枢神经系统、眼部、血液系统受累可引发并发症,如Parinaud眼腺综合征;可能出现发烧和全身症状;约10%出现罕见并发症,包括肉芽肿性结膜炎、血小板减少性紫癜、中枢神经系统疾病。
5. 组织学特征:
淋巴结滤泡间区增生、单核样B细胞增生以及化脓性肉芽肿病变,即上皮样细胞肉芽肿伴坏死及微脓肿形成,脓肿的中央可呈星芒状坏死,伴有大量中性粒细胞,周围环绕栅栏状排列的组织细胞。
6. 病原学检测:
可通过Warthin-Starry或特异性免疫组化进行染色证实,脓肿中可见到黑色的棒状杆菌呈簇状或散在分布;通过血清学或PCR确认。
7. 预后因素:
大多数为自限性疾病;对于免疫功能正常的患者/无并发症的疾病,既不需要也不建议进行治疗,淋巴结肿大可能2-6个月消退。
免疫功能低下的患者可能会出现与巴尔通体相关的播散性疾病或其他疾病/综合征,例如杆菌性血管瘤病。
8. 鉴别诊断:
(1)组织细胞坏死性淋巴结炎:是一种良性自限性病变。好发于年轻女性;常表现为颈部淋巴结肿大。组织学分为病灶区、交界区和反应区。低倍镜下典型者于皮质区可见斑片状坏死灶,但一般坏死灶常多个,不规则,皮质区和髓质区均可发生,也可多个病灶融合。淋巴结结构并不完全破坏,副皮质区可见斑片状坏死区,染色较浅,周围残留少量淋巴滤泡。
(2)滤泡性淋巴瘤:镜下淋巴滤泡数量增多,排列密集,大小相对一致,边缘不规则,滤泡之间可有融合,分区不清;生发中心极向消失,细胞成分较单一;CD10在生发中心内外均表达,BCL-2在生发中心表达。
(3)结核性淋巴结炎:常表现为颈部淋巴结肿大,病变较重者,肿大的淋巴结可彼此融合,也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道,有液化的干酪样坏死物流出。组织病理学特征性表现是结核结节,主要由上皮样细胞及朗格汉斯巨细胞构成,结节中央可见干酪样坏死,周围可见不等量的小淋巴细胞和浆细胞浸润。采用特殊染色、病原体培养或 PCR可查见抗酸阳性的杆菌。
9. 参考文献:
[1]刘彤华等,诊断病理学 第四版
[2]Volk EE , Miller ML, Kirkley BA, et al. The diagnostic usefulness of bone marrow cultures in patients with fever of unknown origin. Am JClin Pathol. 1998 ,110, 150-153.
[3]Brackers de Hugo L, French M , Brousssolle C , et al. Granulomatous lesions in bone marrow ; Clinicopathologic findings and significance in astudy of 48 cases. Eur J Intem Med. 2013 ;24 :468-473.