患者女性，50岁
临床表现：出现慢性腹痛和偶尔腹泻三年。内镜：回肠末端可见弥漫性黏膜粗糙发白、质脆，病变累及回盲瓣，其间可见多发大小不等的黏膜凹陷，表面覆白苔，取材质脆。降结肠、乙状结肠局部肠腔黏膜略发白，取材质软。
镜下形态：

免疫组化：CD2（+）、CD3（+）、 CD4（+）、CD20（-）、CD8（-）、CD56（-）、TIA-1（-），Ki-67 增殖指数约5%。
分子检测结果：检测到 TCR 基因克隆性重排。
最终诊断：胃肠道惰性T细胞淋巴瘤。
 
讨论
胃肠道惰性T细胞淋巴瘤（Indolent T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract，ITCL-GI），是一种克隆性T细胞增生，其特征是小的成熟淋巴细胞浸润固有层，缺乏明显的上皮浸润，临床病程通常较长。
ICD-O 编码：9702/1
1. 临床表现：患者多为成人，但青少年也可发病。表现为消化道症状包括：腹痛、腹污、呕吐，消化不良等。病变可累及消化道任何部位（口腔、食道、小肠、大肠）。临床病程惰性，长期无明显进展。
2. 镜下表现：消化道黏膜固有层可见小淋巴细胞致密浸润，腺体可能变形或被局灶浸润，但无明显破坏。偶见浸润至黏膜肌层或黏膜下，但表面肠上皮内很少侵犯。淋巴细胞细胞核呈圆形、卵圆形或稍不规则，染色质细，核仁不明显，胞浆少或中等。周围可见上皮样肉芽肿形成。
3. 免疫表型：细胞具有成熟T细胞表型：CD3 +，大多数 CD8 +，少数CD4 +，但也有 CD4+CD8+/CD4-CD8- 的报道。CD8阳性病例表达TIA-1，但其他细胞毒性标记，如 GranB阴性。 TCRγδ、CD56、CD30、EBER均阴性，Ki-67通常小于10%。
4. 分子遗传学：所有病例均具有TRB、TRG克隆性重排，少数具有 STAT3-JAK2 融合。
5. 鉴别诊断：
(1) 肠病相关T细胞淋巴瘤（Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma， EATL）：与乳糜泻密切相关，多见于中老年。主要累及小肠，肿瘤细胞中到大，广泛浸润肠壁和上皮。临床表现为侵袭性。
(2) 单型性亲上皮肠T细胞淋巴瘤（Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-Cell Lymphoma，MEITL）：呈现侵袭性病程，肿瘤由小到中等单一形态细胞组成不伴炎性背景细胞，免疫表型为CD3、CD8、CD56阳性。大多数病例有MYC基因扩增和STAT5B基因激活突变。
(3) 结外NK/T细胞淋巴瘤：肿瘤细胞常呈现血管中心性浸润，肿瘤细胞形态多样，可以为小、中、大或间变细胞。免疫表型肿瘤细胞表达 CD2、 CD56、CD43、CD45RO，胞浆CD3阳性，也表达细胞毒性颗粒相关蛋白，不表达 CD4、 CD5和CD8。而且几乎所有的病例EBER原位杂交均为阳性。侵袭性临床表现。
参考文献
[1]Jiang M, Bennani NN, Feldman AL. Lymphoma classification update: T-cell lymphomas, Hodgkin lymphomas, and histiocytic/dendritic cell neoplasms. Expert Rev Hematol. 2017 Mar;10(3):239-249.
[2]Nagaishi T, Yamada D, Suzuki K, Fukuyo R, Saito E, Fukuda M, Watabe T, Tsugawa N, Takeuchi K, Yamamoto K, Arai A, Ohtsuka K, Watanabe M. Indolent T cell lymphoproliferative disorder with villous atrophy in small intestine diagnosed by single-balloon enteroscopy. Clin J Gastroenterol. 2019 Oct;12(5):434-440.
[3]Perry AM, Bailey NG, Bonnett M, Jaffe ES, Chan WC. Disease Progression in a Patient With Indolent T-Cell Lymphoproliferative Disease of the Gastrointestinal Tract. Int J Surg Pathol. 2019 Feb;27(1):102-107.
[4]《WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues》 Revised 4th Edition & 5th.