图1  肿瘤细胞呈弥漫性分布，浸润到脂肪组织内。

图2  肿瘤细胞中等大小，细胞胞质较少，核轻度不规则，可见凋亡小体

图3  肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，边界不清，核圆形，核仁较明显，核分裂象易见

图4  肿瘤细胞弥漫性阳性表达PAX5

图5  肿瘤细胞不表达CD5

图6  肿瘤细胞增殖指数高，达90%

图7  肿瘤细胞表达CyclinD1

图8  肿瘤细胞表达SOX11

病理诊断：

套细胞淋巴瘤，母细胞亚型（CD5阴性变异型）
 

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种来源于淋巴滤泡套区的成熟B细胞性肿瘤，典型是由小到中等大小单形性细胞组成，肿瘤细胞表达CD5、SOX11和CyclinD1。其常伴有CCND家族重排，最常为CCND1。
 

MCL约占所有非霍奇金淋巴瘤3-10%，诊断时的中位年龄约68岁。与经典型MCL比较，母细胞亚型MCL少见，通常有较差的预后。
 

MCL通常累及淋巴结，但结外累及也常见，特别是Waleyer环，胃肠道、脾脏和骨髓。胃肠道累及可能表现为多个息肉样病变。其他可累及的器官包括皮肤、内分泌腺、肺和中枢神经系统，最常为复发性疾病。
 

组织学上，MCL显示弥漫性、结节性，罕见呈套区生长模式，有各种细胞学亚型包括母细胞样、多形性、小细胞和边缘区样亚型，也可共同发生。多形性和母细胞样形态学亚型共占10%MCL，显示特别的侵袭性行为。多形性亚型通常细胞较大，可类似于弥漫性大B细胞性淋巴瘤。母细胞亚型的肿瘤细胞可类似于淋巴母细胞，具有细腻的染色质和偶尔核仁。大多数母细胞样MCL显示高核分裂象（>20-30个/10HPF）和Ki67/MIB标记的增殖指数高。与经典型MCL相同，母细胞亚型肿瘤细胞表达CD5，但CD5阴性病例已有报道，正如本例。大多数病例证实SOX11表达，但可有阴性病例。细胞遗传学或FISH分析显示t(11;14)易位，导致CCND1与染色体14上的IGHV链区重排。
 

MCL显示广泛的临床异质性。它能根据临床表现为分为2种亚型：普通（或经典）MCL(cMCL)或白血病非结节MCL(nnMCL)。cMCL更常伴有SOX11+表达和更加侵袭性疾病状态。另一方面，nnMCL伴有更多的基因组稳定和更加惰性的临床过程。然而，有些nnMCL病例已显示有晚期获得性继发突变，特别是TP53，能使肿瘤细胞向更加侵袭性形式转化。
 

大多数母细胞亚型MCL病例研究认为来自于侵袭性更强的cMCL亚型。然而，已有报道罕见的母细胞亚型MCL是来自于更加惰性的nnMCL亚型的转化。
 

鉴别诊断包括Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤可有相似的形态学和高增殖指数，但不同的是Burkitt淋巴瘤表达CD10，部分EBV阳性。明确区分需要FISH检测，母细胞样MCL为t(11;14)，Burkitt淋巴瘤为t(8;14)。淋巴母细胞性淋巴瘤也有相似的形态学和高增殖指数，但免疫组化淋巴母细胞性淋巴瘤常阳性表达TdT，阴性CyclinD1。弥漫性大B细胞性淋巴瘤除了罕见病例外，通常不表达SOX11和CyclinD1，EBV有时可见于大B细胞性淋巴瘤，但不见于母细胞样MCL中。