【病史介绍】
性别：男      
年龄：57岁
临床表现：阴囊皮肤表面见一灰白结节，无红肿发热及溃疡，大小约0.6cm×0.5cm，质稍韧。
镜下形态：
 
图1 低倍镜下可见肿瘤多位于真皮内，呈结节状，境界清楚。
 
图2 透亮细胞及嗜酸性细胞瘤样增生，形成巢状或小叶状结构。

图3 部分区域可见到导管结构，导管和囊性结构内衬立方细胞，周围可见黏液细胞，胞浆呈嗜碱性颗粒状。
 
图4 免疫组化CEA显示导管分化区域腔缘阳性。
免疫组化：CK19（灶+）、CK7（部分+）、SMA（-）、S100（-）、P63（-）、P40（-）、EMA（+）、CEA（腔缘+）、Ki-67（局部约2%）。
讨论
1. 定义：汗腺瘤（hidradenoma）良性囊实性汗腺肿瘤伴局灶导管或腺样分化。
2. 别名：透明细胞汗腺瘤；实性囊性汗腺瘤；结节性汗腺瘤；透明细胞肌上皮瘤；汗孔样汗腺瘤（小部分为真正外泌汗腺起源）。
3. 临床表现：可发生于任何部位，最常见躯干或四肢。中老年人好发（3-93岁）。女性发病率略高。常为孤立的缓慢增大的实性或囊性结节，常伴出汗、出血、触痛、瘙痒和烧灼感等。皮损为肉色、红色或蓝色，直径通常在2-3cm之间。
4. 组织学形态：无包膜，边界清楚。位于真皮中上部，呈分叶结节状或囊性，可延伸至皮下组织。通常为导管样囊腔及腺样结构，衬覆形态温和、嗜碱性、立方状细胞，核形规则，核分裂象少见，囊内充满粉染分泌物。大部分病例以透明细胞为主，但可见比例不一的其他类型细胞，常见细胞类型：透明细胞、嗜酸多边形细胞、黏液细胞、鳞状细胞。某些区域可见鳞状分化，甚至角化珠形成，间质常硬化，可富于扩张的血管。
5.  免疫组化：EMA阳性，CEA显示导管分化，常表达CK7、CK5/6和P63。PAS染色呈阳性，提示细胞浆淡染的透明细胞富含糖原。
6. 分子遗传学改变：50%汗腺瘤（透明细胞汗腺瘤）伴有t（11；19）（q21；p13）CRTC1-MAML2或t（6；22）EWS-POU5F1基因融合。
7. 预后：出现非典型细胞核多形、巨核、巨细胞形成，核染色深，核分裂2≥10HPF时复发风险增加，建议扩切。而Ki-67增值指数大于11%和H3组氨酸磷酸化大于0.7%时提示为恶性可能。
8. 鉴别诊断：1、转移性透明细胞癌，主要位于皮下，呈腺样及乳头状，有明显毛细血管网状间质，细胞异型明显，肌上皮标记阴性，PAX8和CAⅨ阳性；2、恶性汗腺瘤：肿瘤较大，常以透明细胞为主，肿瘤有浸润表皮及其他组织现象，常见坏死，且肿瘤细胞异型明显，核分裂象多见；3、毛鞘瘤：细胞巢周围细胞呈栅栏状排列，具厚的基底膜，缺少导管结构。
参考文献
[1]Piqué-Duran E, Duran-Hernández M, Pérez-Cejudo JA, et al. Clear Cell Hidradenoma-Basal Cell Carcinoma Collision. Am J Dermatopathol. 2021 Feb 1;43(2):e23-e26. 
[2]Hopkins C. Spiradenoma With Adenoid Cystic Carcinoma-Like Features. Am J Dermatopathol. 2020 Jun;42(6):442-445. 
[3]Robles-Mendez JC, Martínez-Cabriales SA, Villarreal-Martínez A, et al. Nodular hidradenoma: Dermoscopic presentation. J Am Acad Dermatol. 2017 Feb;76(2S1):S46-S48.