【病史介绍】
患者男性，73岁。左小腿外侧褐色肿块进行性增大4年
临床表现：左小腿外侧褐色肿块，大小：2cmx2cmx1cm，明显隆起皮肤表面，质韧，表面无破溃，无疼痛，活动度差。
镜下形态： 免疫组化： AE1/AE3(+)、P63（+）、CEA（腺腔面+）、EMA（腺腔面和侧缘+）、CK20(-)、Ber-Ep4（-），Ki-67增殖指数约10%。
最终诊断：汗孔瘤。
讨论
1. 定义：汗孔瘤（Poroma）起源于末端汗管和真皮上部的汗腺导管。
2. 别名：肢端螺旋腺瘤
3. ICD-O编码：8409/0
4. 部位：65%典型汗孔瘤发生于手掌和脚底。真皮内肿瘤好发头颈部，表皮内肿瘤好发于四肢，通常累及头部和颈部区域。
5. 流行病学：平均年龄为60-80岁。
6. 临床典型表现：单发无蒂或带蒂丘疹或无症状结节，皮损大小2mm-2cm，还可呈杯状、乳头瘤样、疣状。病变颜色从红色到正常肤色不等，可见色素沉着。放射治疗或同种异体骨髓移植和免疫抑制后可见多发性汗孔瘤。
7. 发病机制：一些汗孔瘤显示APC基因杂合性丧失，但这种遗传异常的重要性尚不确定。
汗孔瘤可以是大汗腺或小汗腺来源。
外泌汗腺（小汗腺，eccrine gland）：是真正的汗腺，可调节体温。遍布全身大部分皮肤中，手掌、足底、前额及腋窝处最多。
顶泌汗腺（大汗腺，aprocrine gland）主要分布在乳晕、腋窝、肛门生殖器周围，少量分布于眼睑（Moll腺）、外耳道（耵聍腺）、会阴等处。在皮脂腺开口的上方开口于毛囊。
8. 组织病理学：
汗孔瘤的分布有一个变化范围，依此分四种亚型：仅累及表皮（单纯性汗腺棘皮瘤）；真皮和表皮均累及（汗孔瘤）；仅累及真皮（汗孔样汗腺瘤、真皮导管瘤）。
汗孔瘤周围的鳞状上皮分界清楚，由单形小基底样细胞组成，偶尔包含导管结构。导管分化形态线索包括：胞浆内小液泡、不成熟导管（内衬淡染、均一细胞的小圆形空腔）、成熟小管状结构（与正常汗腺导管相似）、较大囊性扩张导管。最常见的组织学形态是肿瘤广泛地连接到表皮并向下生长到真皮，形成宽的吻合带。大汗腺和小汗腺汗孔瘤形态相似。但是，大汗腺汗孔瘤可能会连接到毛囊结构，还可观察到局灶性顶浆分泌、皮脂细胞和局灶性毛囊分化。导管分化免疫标记显示CEA（腺腔面）阳性和EMA（腺腔面和侧缘）阳性。
9. 鉴别诊断：
1.基底细胞癌：镜下肿瘤细胞呈显著的栅栏状排列，且可见收缩裂隙，周围有疏松的黏液间质，细胞有显著异型，核浆比高、核深染，可见病理性核分裂象，但无汗孔或汗腺导管样分化区域。
2.脂溢性角化病：表现为角化过度、棘层肥厚，常出现数量不等的角囊肿，真皮浅层有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，表皮内及真皮浅层出现数量不等的色素颗粒，无汗孔、汗腺导管分化。
3.透明细胞棘皮瘤：病变仅局限于表皮棘细胞层，可见排列紊乱、胞质透亮细胞巢。不向真皮延伸，其下方的基底细胞层排列正常。
4.汗孔癌：呈侵袭性生长方式，伴有坏死、细胞异型性大，病理性核分裂象增多。
10. 预后及治疗：
汗孔瘤是一种良性肿瘤，多数病例手术切除彻底即可。可出现恶性转变的风险，因此，应对发现的汗孔瘤进行早治疗。
参考文献
【1】Kyrmanidou E, Fotiadou C, Kemanetzi C, et al. Eccrine Poroma: Pathogenesis, New Diagnostic Tools and Association with Porocarcinoma-A Review. Diagnostics (Basel). 2023 Aug 16;13(16):2689. 
【2】Bogomolets O, Rojczyk E, Hryshchenko R, et al. Pigmented Poroma of the Lower Eyelid: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2023 Dec 20;24:e941975.
【3】Sawaya JL, Khachemoune A. Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol. 2014 Sep;53(9):1053-61.