透明细胞棘皮瘤
病史:
女,24岁,2年前无明显诱因下发现右腰部黑色新生物,约黄豆大小,未引起重视,2年来患者自觉新生物缓慢增大,1年前无明显诱因下患者发现该肿物破溃,表面流出淡色渗出液,无疼痛等不适,仍未引起重视。近1年来肿物快速增大至蚕豆大小并反复有组织液渗出,患者入院行手术治疗。
 
大体:
皮肤组织一枚,大小2.5cm*2cm*1.3cm,皮肤范围2.5cm*2cm,皮面见一灰褐色区域,范围1.8cm*1.5cm,高0.1cm,距侧切缘最近距离0.2cm。
 

左图:2年前病变大小;
中图:2年来缓慢增大,术前大小;
右图:中午破溃,表面可见淡色渗出液
 
镜下:
皮肤组织,表皮内见境界较清楚病变。
表皮棘层增厚,皮突延长且发生融合。
病变由胞质透亮的细胞构成,特殊染色显示透亮的胞质为富含糖原。
真皮内可见中性粒细胞浸润,于角化不全的结痂处更为明显。
真皮乳头毛细血管可见扩张并中心粒细胞浸润。
病变局限于表皮内,未见真皮及皮肤附属器累计。
此例因病程久远,真皮浅层小血管周围可见多辆炎症细胞浸润。
 
 


左图:病变境界清楚;右图:表皮棘层增厚,皮突延长
 



显示皮突延长且发生融合
 



病变由胞浆透亮的肿瘤细胞构成,局灶可见黑素细胞



 
表皮内中性粒细胞浸润
 



左图:真皮乳头毛细血管可见扩张并中心粒细胞浸润
右图:真皮浅层小血管周围慢性炎症细胞浸润
 



左图:特殊染色PAS;右图:特殊染色PASD 特殊染色证实胞浆内富含糖原
 
讨论:
透明细胞棘皮瘤好发于老年人,偶发生于年轻患者。临床大多表现为单发皮损,偶发多发性或播散性等变异型。典型皮肤表现为病程缓慢的无症状丘疹或结节,偶尔可见为带蒂皮损。结节境界清楚,呈粉色、棕色或褐色卵圆形,周围常可见脱屑,中央可有结痂,轻度外伤时易出血。皮损直径一般1-4cm,文献也可见巨大型(直径大于6cm)的报道。好发于下肢,面部、前臂、躯干、腹股沟、阴囊和乳头等部位也偶有报道。部分病例可发生于痣的基础上或与痣细胞相关。鉴于患者的结节表现及常有渗出和结痂的表现,临床上常需于小汗腺汗孔瘤、化脓性肉芽肿、脂溢性角化病、日光性角化病、基底细胞癌、恶性黑色素瘤等鉴别,明确诊断依赖病理
透明细胞棘皮瘤特征性的组织学表现为棘层增厚,皮突延长并常发生融合。病变境界清楚,病变由胞浆透亮的细胞构成,PAS特殊染色显示其内富含糖原;部分病例中可见数量不等的黑素细胞。另一较为特征的改变为皮损处表皮内可见中性粒细胞浸润,在角化不全的结痂出尤为显著。真皮乳头毛细血管扩张,真皮内有中性粒细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞浸润。表皮内皮肤附属器不受累;病程较长患者,真皮浅层小血管周围可见炎症细胞浸润。偶见非典型性透明细胞瘤的报道,表现为细胞异形性并可见核分裂像。
透明细胞棘皮瘤发病机制尚不明了。病变是炎症性表皮增生性疾病、错构瘤或脂溢性角化病的一种亚型,尚无定论。目前治疗以手术切除为主,液氮冷冻、CO2激光、电凝等物理治疗也有一定疗效。