病史
女，42岁，体检发现右肾肿瘤半月余；当地医院超声示：右肾混合性占位。门诊以“肾肿瘤”入院。
 
大体检查
部分右肾：大小5x4.5x4.5cm，切面见肿物4x3.5x3cm，肿物切面呈蜂窝状、囊状，壁薄、厚约0.1 cm，内含清亮液，囊腔大小不一。
形态学特征
镜下见肿瘤由大小不等的囊腔组成，囊腔之间互不相通，多数囊内壁衬覆胞浆透亮、胞质丰富的单层立方形或低矮柱状肿瘤性上皮细胞，部分区域囊壁内局灶可见簇状分布的小乳头，肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，核圆形多居中，核仁不明显，未见病理性核分裂。间隔为纤维结缔组织构成，组织内可见呈散在或成簇分布的透明细胞，形态与囊壁内衬细胞一致，局灶间质可见炎细胞浸润。未累积同侧肾上腺、肾被膜、肾盂等。
免疫组化特征
囊壁衬覆上皮呈PAX-8、Vimentin、EMA、panCK、CD10 和RCC均（+），CK7部分（+），HMB45、ER、CD117、34βE12和TFE3均（-），Ki-67阳性率约10%。
   
病理诊断
低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤（MCNLMP）。
 
讨论
定义：
MCNLMP是具有惰性行为的肾细胞肿瘤的一种特殊类型，旧称多房囊性肾细胞癌，是一种完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有单个或小灶状透明细胞，无实性或膨胀性生长。
ICD-O编码：8316/1
临床特征
MCNLMP临床上少见，约占肾脏系统肿瘤的1%，多为单侧肾孤立的肿块。该肿瘤多发生于中年男性，中位年龄约60岁，男女比例约1.5:1。多为做影像学检查（B超）体检（尿常规）或检查其他疾病时偶尔发现肾脏占位就诊。
病理形态
1.大体特征
大体上肿瘤多境界清楚，由间隔分成的大小不等囊肿组成。囊腔内充满清澈的浆液或胶状液体，或（不常见的）血性内容物。无实性膨胀的肿瘤性结节。肿物多呈灰黄色或灰红色，纤维性胞膜多完整，多房房间隔厚薄不均，切面多呈蜂窝状，部分囊实性，囊性区多含血性液或清亮液，囊腔大小不一；实性区灰红、灰黑，质软。肿物直径从2.0 cm到8.5 cm，平均最大径为6.0 cm。影像学检查CT显示肾实质内肿瘤多为圆形或类圆形的低密度影，增强扫描后大部分呈现不均匀强化，少部分无明显强化。结节内可见分隔，增强后可见分隔性强化，部分学者认为囊内见分隔以及囊壁不均匀的增厚是诊断该疾病的最有意义的影像学CT特征。
2.镜下特征
肿瘤由大小不等的囊腔组成，囊腔之间互不相通，多数囊内壁衬覆胞浆透亮、胞质丰富的单层立方形或低矮柱状肿瘤性上皮细胞，偶尔多层，部分区域囊壁内局灶可见簇状分布的小乳头。肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，核圆形多居中，核仁不明显，未见病理性核分裂，WHO/ISUP分级多为1或2级。间隔为纤维结缔组织构成，组织内可见呈散在或成簇分布的透明细胞，形态与囊壁内衬细胞一致，局灶间质可见炎细胞浸润。新版WHO对透明细胞簇的范围界定为不超过1mm。未见肿瘤性坏死、血管侵犯及肉瘤样转化发生。肿瘤均未累积同侧肾上腺、肾被膜、肾盂等。
3.免疫组化
肿瘤细胞表达PAX-8、EMA、CAIX、广谱CK、CD10（膜阳性），RCC和CK7可能阳性，局灶或不表达vimentin，34βE12一般阴性。CD68、P504S和TFE3均呈阴性，大多Ki-67核阳性率<10%。
分子遗传学特征
VHL属于抑癌基因，定位于3p25-26，MCNLMP大部分存在3p缺失和VHL 基因突变，机制可能与该突变导致下游HIF-α和CAIX等分子过表达有关。
预后
MCNLMP是临床上比较少见的肾肿瘤，保留肾单位完整切除肿瘤，预后良好，目前尚未发现肿瘤复发或转移。
鉴别诊断
主要与下列疾病相鉴别；
1. 透明细胞肾细胞癌囊性变：该肿瘤细胞异型性明显，肿瘤细胞核级高（WHO/ISUP分级多为2或3级）。
2. 多房性囊性肾瘤：多发生于婴幼儿且肿瘤间质多为卵巢样间质。
3. 单纯性肾囊肿：肿瘤多单发，多单房，患者多无症状，囊壁内衬扁平或立方上皮。
4. 部分囊状分化的肾母细胞瘤：多发生于儿童，年龄多＜10岁，女性略多，典型的肿瘤镜下可见原始肾胚芽、上皮和间质三种成分，也可见其中两种或一种成分的肿瘤，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤的最主要依据。
5. 透明细胞乳头状肾肿瘤：为低级别肿瘤，核级多1-2级，结构：囊状+乳头（典型），肿瘤细胞核远离基底向腔面分布特征。
 
 
参考文献及书籍
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