原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于神经外胚层，由原始未分化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，1973年Hart和Earle首先报道。

肾脏外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）属于小圆细胞肿瘤的一种，起源于神经嵴胚胎残留组织，主要由原始神经上皮组成，具有多向分化潜能，分为中枢型和外周型。