软组织肉瘤(STS)是一组高度异质性不常见的肿瘤,目前已经明确的STS亚型有50多种。成人最常见的STS依次为:多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤及恶性神经鞘瘤等。
软组织肉瘤为间叶源性恶性肿瘤,在所有恶性肿瘤中仅仅不到1%,相对少见(胃肠道间质瘤除外)。
软组织肉瘤是一组来源于间叶组织的异质性肿瘤,各亚型的性质及治疗不尽相同。晚期患者预后差,在过去的几十年间,除了胃肠间质细胞瘤,其他类型软组织肉瘤的全身治疗进展甚微。
软组织肉瘤有其独特的细胞遗传学改变,根据肿瘤细胞遗传学特点可分为两大类:一类有着特殊的遗传学改变且核型简单;另一类则缺乏特殊遗传学改变但常常有着复杂的核型。
软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤,可发生于全身各个部位,各年龄段均可发病。由于发病率低,种类繁多且生物学行为各异,如何规范诊疗一直是临床工作的难点。
滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)是一种高度恶性的软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的7-10%。