IgG4相关性疾病 是新近认识的一种疾病类型，是一种系统性疾病，除胰腺外还可以累及多个器官和组织。目前还没有国际公认的系统诊断标准，需结合临床表现、影像学

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是近年认识的一种不同于普通慢性炎性病变和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体。

2015年3月，Arthritis&Rheumatology杂志发表了《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》，以下简称指南。